长沙晚报掌上长沙9月23日(通讯员 邱小亮)慢性粒细胞性白血病,简称“慢粒”,是人类第9号和22号染色体发生基因突变而导致的,2012年底,世界慢粒患者大会决定确立每年的9月22日为“国际慢粒日”。
可能有很多人仍有疑问,“慢粒”到底是个什么病?它是否能像其他慢性病一样治疗?长沙市第一医院血液肿瘤科主任、主任医师曹永清表示,15年前,“慢粒”仍是总生存率较低的恶性肿瘤疾病,随着分子靶向药物的出现,使得“慢粒”与高血压、糖尿病一样,成为一个可以控制的慢性病。如今,持续靶向药物治疗,“慢粒”患者的10年生存率为85%~90%。随着二代、三代药物的出现及监测技术的进步,“慢粒”一步步从不治之症走向可治、可控,甚至可愈的希望之路。下面,给大家讲解一下有关“慢粒”的相关知识。
“慢粒”是种什么病?
“慢粒”是血液系统恶性肿瘤的一种,是骨髓造血干细胞异常增殖形成的恶性肿瘤,约占白血病患者总数的15%。中国“慢粒”患者较西方更为年轻化,中位发病年龄为45~50岁。“慢粒”的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血,并且能够通过血液在全身扩散,导致患者出现贫血、出血、感染及器官浸润等。
“慢粒”的发病原因是什么?
人体是由细胞组成的,细胞内有一个控制中心叫作细胞核,细胞核内包含染色体,染色体主要是由紧密缠绕的DNA和蛋白质组成的物质,DNA中包含着控制细胞功能的指令,叫作基因。人体每个细胞有23对不同的染色体,用不同的编号区别。“慢粒”是由一种特殊的融合基因引起的,在正常血细胞中没有这个类型的基因,而且也不会遗传给孩子。这个基因由9号和22号染色体的基因发生片段交换(易位)而形成。
“慢粒”的主要症状是什么?
“慢粒”患者早期一般没有特异性的症状,一般体检发现血常规白细胞增高、脾脏增大,多为首发症状,有时还伴有不明原因的体重减轻及盗汗,疾病进一步发展可出现:贫血,乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;反复感染且不易治好,主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;出血倾向,容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由血小板减少引起。
有些患者没有症状,因体检发现白细胞增高确诊慢粒,只要每天口服药片就能有效控制病情,从外表上看完全不像“病人”,可以正常工作、生活、结婚,从事自己喜欢的运动,这样的状态可维持10多年甚至治愈,因此也被称为“幸运的癌症”。
得了“慢粒”怎么办?
上世纪70年代,虽然一部分患者通过异基因造血干细胞移植达到治愈,但供者干细胞来源等因素限制了广泛应用。直到2001年,分子靶向药物的问世,将慢性期患者的生存时间大大延长,接近正常人水平。
电影《我不是药神》一度引起了社会共鸣,影片中被应用于治疗慢粒的药物即格列卫,是一种分子靶向药。普通的药物,通常在进入体内后只有一小部分能够真正的作用于病变部位。然而靶向药物的作用更像是一枚导弹,在进入人体后直接“瞄准”特定的位置积蓄或释放有效成分,从而有效且精准地治疗病变部位,并减少对正常组织的伤害。目前,我国已经将“慢粒”治疗靶向药物直接纳入医保目录,大大降低了患者的疾病负担。
其实“慢粒”的治疗现在已经很规范,在国际上“慢粒”的治疗方案也都基本一致,所以患者没必要太过担心,除了要有一个积极的心态和树立必胜的信念外,在治疗的手段和方法上也要引起高度重视。血液病的首次治疗是非常关键的,若首次治疗正确,则可大大提高治疗效果,切勿盲目乱投医,以至耽误治疗或造成严重的后果。
如何进行“慢病”管理?
“慢粒”需定期规范监测,可视为慢性病进行长期自我管理,为了防止用药过程中患者出现耐药以及不耐受的发生,密切监测、依从医嘱是患者获得最佳疗效的关键。
用药规范:药物的品种很多,正规药物使用很重要,不要寻求便宜,寻求偏方。
用药剂量规范:医生要进行监控,规范用药的剂量,患者不能擅自停、服药,服用次数也要规范。
定期监控:即使吃了药也要定期监控,患者需要在第一年的1月、3月、6月、12月,这四个时间点进行医学检查和评估,根据评估结果进行科学系统的治疗,一旦发现疗效不佳,出现耐药等情况时应及时调整治疗策略。只有定期监测才能知道药物对于患者的治疗效果。目前,定期检测包括血象、骨髓象、染色体、基因、流式细胞术等,其中基因检测已成为“慢粒”最敏感、最严格的检测方法,通过该检测可预见疾病发展态势,实施有效管理。停药治疗一定要在有经验的医师指导和严密监测下。
“慢粒”疗效保证的重要前提是“诊断及监测、药品品质、患者管理”。树立良好的生活习惯,戒烟、不酗酒;不要过多接触X射线或其他有害的放射性;慎用抗癌药及免疫抑制剂类等药物;保证充足睡眠等。避免感染,增强免疫力,加强营养,多补充一些含蛋白质、维生素丰富的食物,积极参加体育活动,保持心情舒畅,避免感染,增强免疫力。
虽然“慢粒”是白血病家族中幸运的一种,但如果不加干预,“慢粒”患者可在短期内进入加速期、急变期甚至危及生命。因此,大家在体检时,血常规的检查非常重要,通过它就可以查出“慢粒”的端倪,如若出现白细胞计数增多、头晕乏力、腹部饱胀、体重减轻的情况,必须重视,尽量到正规医院的血液病专科进行检查,尽早正规治疗。