你以为的肢无力、肌萎缩，可能就是罕见的“渐冻症”

　　长沙晚报掌上长沙11月28日讯（通讯员 陈安妮）说到“肌萎缩侧索硬化症”，你可能大脑一片空白；那么说到“渐冻人症”，你应该已经有些印象。曾经在社交媒体上风靡一时的“冰桶挑战”，便是旨在为渐冻人症的患者进行筹款，并呼吁社会关注。再说起肌萎缩侧索硬化症的患者霍金，相信大家对这个病症已经略知一二了。

　　今年3月，湖南中医药大学第二附属医院（湖南省中医院）脑病一科收治了一位56岁的患者，王先生（化名）近4个月来出现右下肢远端无力，右拇指、食指乏力的症状，1月份在外院被误诊为“右腓总神经损伤”，治疗无效后而来湖南省中医院就诊。脑病一科（神经内科）副主任医师林旭明介绍，在复查肌电图后，显示为广泛神经源性损害（累及脑干段、颈段、胸段、腰骶段；呈慢性+活动性），最终患者被诊断为“肌萎缩侧索硬化症”。肌萎缩侧索硬化症，俗称渐冻人症，是运动神经元病常见类型，隐匿起病，病因不明，主要侵犯大脑皮层锥体细胞、脑干脑神经运动核、脊髓前角细胞为主的神经系统变性病，最终导致四肢、躯干、胸部腹部的肌肉无力、萎缩和痉挛。

　　那么运动神经元病还有哪些类型呢？林旭明介绍了运动神经元病的常见分类。

　　1.进行性延髓麻痹。以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。

　　2.肌萎缩侧索硬化症。单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

　　3.进行性脊肌萎缩。大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

　　4.原发性侧索硬化症。患者起病、病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性。

　　运动神经元病最常见的临床表现：以一侧或双侧手指活动笨拙或无力，之后出现手部肌肉萎缩（此时常可见“分裂手”），进一步发展可出现双臂或肩胛部肌肉萎缩，随着患病时间延长，肌无力或肌萎缩逐渐扩展到颈部、舌咽部、躯干部、双下肢。受影响的肌肉患者常感到不自主肉跳，发病过程中常无感觉异常，患者意识始终保持清楚，起病隐匿，缓慢进展。

　　运动神经元病绝大部分表现为纯运动障碍，但少数可以有认知、行为、感觉共同受累。目前运动神经元病缺乏非常有效的治疗方法，强调综合治疗为主，包括药物治疗、营养管理、呼吸支持和心理治疗等。药物治疗包括修饰治疗及对症治疗，其中利鲁唑被证实可以延缓病情的进展，延长生存期。中医本病常辨为“倭病”，中医认为，其本在于脾、肾、肺之虚，湿、热、痰、淤等内生之正气虚与继发性实邪兼有。可予中药、针灸辨证论治，缓解患者症状，改善患者的日常生活。不同的病人中医用药上各有不同，需辩证用药；中医外治法则常予以针灸、舌下金津玉液间断点刺放血、铜砭刮痧。