八旬老人手指会变色，竟是得了这种罕见病

       长沙晚报掌上长沙12月20日讯（全媒体记者 杨云龙 通讯员 武蓉）年过八旬的长沙市民吴爹爹体重下降，手指却肿成“萝卜头”，而且一沾冷水就变色，这到底是怎么回事？今日，长沙市第四医院肾脏风湿免疫科主任、主任医师刘沧桑表示，吴爹爹患的是系统性硬化症，一种患病率只有50～300/100万的罕见病。

       近日，吴爹爹来到长沙市第四医院肾脏风湿免疫科就诊，他告诉医生，从半年前开始，自己就出现了不明原因的体重下降；3个月前，其双手指开始肿胀，不能握拳，而且在接触冷水的时候手指会变紫，还有反酸及吞咽哽噎感等消化道症状。

       刘沧桑详细询问其病史并进行体格检查后，考虑他结缔组织病的可能性大，将其收入肾脏风湿免疫病房住院治疗。经过进一步检查，吴爹爹被确诊为“系统性硬化症”。

　　刘沧桑介绍，这是一种以皮肤变硬和增厚为特征的结缔组织病，是一种罕见病，患病率只有50～300/100万，且女性多见，多数发病年龄在30岁至50岁，像吴爹爹这样的老年男性病人更少。系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性的肢端及面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚，可出现肺组织及肺血管、消化道、肾脏等多脏器受累。吴爹爹出现的手指遇冷时发白发紫的现象就是雷诺现象。

　　由于吴爹爹已是80多岁高龄的人，且有高血压、糖尿病等基础疾病，刘沧桑组织科室医生全面评估他脏器受累情况，分析积极治疗的优势和风险后，为其量身定制了个体化的抑制免疫治疗方案。治疗3天后，吴爹爹的手指肿胀及发白发紫的症状就得到了改善。

　　刘沧桑介绍，系统性硬化症的诊断主要依靠临床表现和自身抗体的检查。该病通常进展缓慢，如果没有及时、规范治疗，一旦出现严重肺间质病变、肺动脉高压和肾危象者，预后很差，死亡率高。因此，需要早期诊断、早期治疗、规范治疗，预防和暂缓脏器损伤，还要注意不能滥用激素。

　　刘沧桑提醒，风湿免疫疾病常可出现多系统损害，临床表现多种多样，当出现关节肿痛、肌痛乏力、不明原因的发热、遇冷时皮肤变色、面部蝶形红斑等症状时，应及时到风湿免疫科就诊。