33岁小伙患“全球罕见巨大恶性横纹肌瘤” 多学科专家团队是这样救治的……

　　长沙晚报掌上长沙1月15日讯（通讯员 石玉）近日，长沙市第一医院肝胆外科团队在多学科协作下，为一名极其罕见的INI1缺失的巨大恶性横纹肌瘤患者成功实施腹膜肿瘤摘除手术。术后，患者身体逐渐恢复，步行出院时状态良好。

　　2个多月前，这名33岁的患者周先生，因腹胀一月有余伴随腹痛、食欲下降等加重症状，来到长沙市第一医院感染科就诊。由于检查情况异常，2021年10月12日，被医院收入感染科四病区。周先生的入院检查报告显示“腹腔大量腹水合并腹膜炎”。次日，医生为其进行腹腔穿刺，引流出大量血性腹水，同时检查发现周先生血色素低、鱼精蛋白副凝实验(3P)阳性，凝血酶原时间延长、低蛋白、肝功能衰竭(c级)、凝血功能障碍等等，CT诊断报告显示：腹膜巨大肿瘤，病情十分危急。

　　感染科四病区主任、主任医师蒋芳清立即发起多学科诊疗，汇集多学科专家紧急商讨诊治方案。肝胆外科主任、主任医师熊立新认为，患者腹膜肿瘤并大量血性腹水，腹腔有活动出血，应立即手术治疗，否则有生命危险。而患者肿瘤属于晚期，加上身体基础条件极差，很难耐受手术，极大可能下不了手术台。

　　患者家属悉知病情后，焦急万分，他们又辗转了多家大型医院咨询，专家均认为其病情非常严重，手术风险极大。如果不进行手术，病情危及患者。基于共同的愿望，专家和家属保持着高度的默契。同时，医生的使命感和担当促使医务人员下定决心为周先生冒一次手术的风险。

　　多学科的诊疗工作有条不紊地展开，肝胆外科团队联合血液肿瘤科、麻醉科、手术室、病理科等学科专家，多次讨论、详细研究，共同确定了手术方案。10月22日，熊立新肝胆外科团队联合多学科专家为周先生实施了腹腔网膜巨大恶性肉瘤摘除手术。当时术中情况非常危险，打开患者腹腔后专家发现渗血严重，抽出血性腹水总量达7000毫升。在多学科专家团队的全力以赴下，手术耗时4小时，成功切除了周先生腹膜内的巨大恶性肿瘤。

　　术后，病理科陈辉主任在研究时发现，这是一例罕见病例，联系省内各大医院病理专家都无法下诊断。最后，将患者病检报告送给国内权威——上海复旦大学附属肿瘤医院名教授王坚审看。王坚教授出具病理诊断结果为“(大网膜)INI1缺失的恶性横纹肌瘤”，并提到“此例全球罕见，目前国内尚无同类病例报道。”

　　术后第二日，周先生腹腔仍出现大量腹水，血压不稳定，呼吸急促。经重症医学科的全力救治后，他的病情渐趋平稳。再经肿瘤科专家拟定化疗方案，通过腹腔灌注及静脉化疗，结合术后ERAS快速康复医疗护理和肠内营养支持等对症处理，不久后，患者腹水消失，肿瘤指标明显下降，残余肿瘤缩小。熊立新介绍，这种肿瘤属于腹膜肉瘤类，恶性程度高，手术难度大，死亡率高。而患者腹膜肉瘤生长方式及部位，极易侵犯重要脏器及大血管，加上肿瘤己造成患者极度衰竭，因此能顺利切除肿瘤，使患者身体逐渐恢复，足以证明这是一次打破了业界预期的高难手术案例。

　　经过精心治疗和护理，周先生终于战胜病魔，顺利出院。他的父母对医院医护团队的救治感激万分，夸赞医护人员高尚的医德和责任担当。