肾脏是正常人三倍大！原来是多囊肾

　　最近，中南大学湘雅三医院肾病风湿科收治了一名患者，患者自述通过B超检查发现自己的肾很大。有多大呢？他的一个肾脏，是正常人的三倍大！

　　肾脏B超检查会记录肾脏大小，正常成人的肾脏在100毫米×50毫米上下波动。患者的检查结果显示：左肾达到了288毫米×126毫米，右肾也有220毫米96毫米。

　　肾脏大了并不代表肾脏功能变强大。医生再仔细看，这位患者的报告单上有一句描述“双肾可见数个无回声区，有包膜”，这个描述用通俗的话讲，就是肾脏上长了多个“水泡”，最大的一个水泡为145毫米×103毫米。也就是说，这名患者的左肾基本上有一半都是“水泡”。随后，医生追问“是不是家里有遗传肾病”，得到了肯定的答复。

　　这种病叫多囊肾，有遗传性。用形象的话来说，就是肾脏上长了一串“葡萄”。有些病人担心了，问“能不能吃葡萄”。其实，多囊肾患者是可以吃葡萄的，因为吃的葡萄和肾脏上“长葡萄”没有任何关联。

　　多囊肾如何预防？

　　有人问，既然是遗传病，女性怀孕的过程中做四维彩超是不是就可以发现胎儿的多囊肾呢？很遗憾，除少部分特殊类型的基因异常患者会在胎儿期出现囊泡，剩余的大部分多囊肾患者，胎儿期囊泡没长出来，做四维彩超检查不到，要等囊泡随着年龄慢慢长大后才能检测到。从优生优育的角度讲，如果夫妻双方一人或两人患有这个病，最好对患者进行基因检测，明确基因异常和遗传方式，然后可以评估后代患这个病的概率。

　　需要提醒的是，如果有人确诊了多囊肾这个疾病，除了关心患者的后代外，还建议对患者的直系成年家属都进行排查，以便明确直系成年家属是否患病，同时评估遗传风险。

　　得了多囊肾怎么办？

　　据介绍，多囊肾超过一半的患者在60岁左右会发展成尿毒症。在囊泡长大的过程中，也会出现腹胀（肾脏上的囊泡变大，挤占腹部空间）、囊泡内出血、感染，甚至大囊泡还有癌变的风险。除了肾脏自身受到影响外，基因异常还可能会波及肝脏、心脏以及大脑里的血管。

　　目前，没有权威的证据支持某种药物对所有多囊肾患者都适用，包括美国在内的多个国家批准了一种药物，也不是推荐所有的多囊肾患者都用，还是需要医生评估是否有使用的必要性和条件。

　　对于此类患者，医生建议：①注意卫生，减少感染的发生；②少盐少油，清淡饮食，减轻肾脏的负担；③多喝水，多排尿；④如果有高血压，需要在医生的指导下服用药物降血压；⑤发现尿中有血，需及时就诊；⑥每年做尿检、血检和B超，评估囊泡是否逐年变化，根据检测结果和医生商量是否进行囊泡穿刺，把液体抽出来，减轻对腹部其他器官的压迫；是否做手术，把囊泡去掉，甚至有可能需要摘除肾脏。

　　不过，多囊肾的患病率并不高。调查数据显示，新生儿患病率大约为1/1000。如果夫妻双方都没有多囊肾，后代患这个病的概率就更低。

　　此外，除了绒毛穿刺、羊水穿刺等检测手段外，还有胚胎植入前遗传学检查助孕（第三代试管）等方式避免下一代患病。而且，现在的医疗技术虽不能根治这个病，但大部分情况可以做到“兵来将挡、水来土掩”，出现了哪个问题就解决哪个问题。哪怕多囊肾发展到尿毒症了，还有血液透析、腹膜透析、肾移植等治疗方式。（作者：李志 中南大学湘雅三医院肾病风湿科医师）