直面“硬”仗，他们从患者变身“卫士”

　　长沙晚报掌上长沙8月4日讯（全媒体记者 徐媛 实习生 谭仕兰）8月2日至4日，第十一届硬皮病临床与研究国际协作网会议暨第七届中国硬皮病大会在长沙举行，国内外硬皮病领域顶尖学者围绕硬皮病治疗方案、药物发展、发病机制、诊治现状等议题，对硬皮病最新研究成果进行了深入交流与分享，为硬皮病患者带来了新的希望。为期三天的会议聚集了数十位国内外专家学者，而在会场的各个角落，活跃着一群特殊的身影——患者志愿者，虽然他们是硬皮病患者，但依然竭尽全力为会议提供细致周到的服务。

　　“我想帮助更多病友勇敢面对，推动疾病诊疗发展”

　　来自成都的郑嫒是紫贝壳公益服务中心的创始人，大会的许多志愿者来自这个公益服务中心。郑嫒从8岁开始与硬皮病较量，如今已持续了26年。在大会现场，她站上演讲台，与专家和病友分享了自己抗击硬皮病的真实历程。

　　硬皮病又称为系统性硬化病，是一种罕见病，全球估计有250万患者。硬皮病最显著的外貌特征是全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”，影响患者容貌和生活质量，严重时还会威胁生命。

　　幼年确诊的郑嫒，经历了更多的疾病症状。尤其是冬天，她的双手会发生溃疡，除了不能握笔写字，连洗脸、穿衣、扎头发等简单的事情也需要在母亲的帮助下才能完成。坚强的郑嫒在不断求医和父母的关爱下带病学习，顺利考取大学，并在大学期间追逐教师梦想，以优异的成绩通过了教师资格证考试笔试。然而因长期罹患硬皮病，她的面部出现了僵硬的“面具脸”，手部关节也有些变形，体检环节时医生发现了郑嫒外观的异常。

　　“因为我的外貌，就把我定义成了一个弱势的残障群体，这对当时的我来说非常难以接受。”郑嫒大学毕业后一边工作，一边在工作之余查找了许多国内外的相关资料，在这个过程中也接触到了很多全国各地的病友，“我发现在国外有非常多疾病的患者组织，他们自发地去做一些基于患者需要的工作，来帮助自己的群体。”

　　在和许多病友交流之后，郑嫒发现大家都经历过相似的困境，如早期的误诊漏诊、医疗手段缺乏、医疗信息不对称，以及因治疗带来的巨大的经济压力，社会的偏见和歧视等。郑嫒想起在大学时期，她的手部因病出现了变形。但只要平时注意不沾冷水、多做手部按摩等，其实这种情况是可以提前预防的。于是，为“替硬皮病患者发声”这样的念头开始在郑嫒的脑海里浮现。

　　2016年，郑嫒辞去原来的工作，创办了国内首个硬皮病公益组织——紫贝壳公益，希望硬皮病能够逐渐走进大众视野，帮助更多病友勇敢面对疾病，推动硬皮病研究和诊疗的进一步发展。她真挚呼吁：“希望社会各界能够投入更多的资源和力量，与紫贝壳共同守护起每一位硬皮病患者的微笑。”

　　“感觉找到了家，不再是一个人单打独斗了”

　　“稀少又罕见的紫贝壳，你的心事能向谁诉说，我们想要找到你，和你一起迎接光明……”这首《紫贝壳》是邢女士和儿子共同完成的歌曲，诉说了她对紫贝壳公益服务中心的情感，她希望更多硬皮病患者能树立起生活的信心、共同抵抗病魔。

　　邢女士今年56岁，来自重庆，是紫贝壳公益服务中心年龄最大的志愿者，也是一位系统性硬化症的患者，病龄长达16年。在此次大会期间，她作为主持人和患者代表，在镜头前向多位专家提问，探寻硬皮病的前沿发展。

　　在访问专家现场，邢女士虽然皮肤出现了肉眼可见的硬化，两只手均有不同程度的萎缩，转头有些吃力，但她自如淡定，思维清晰。记者摸着她的手，明显感受到她的手指是冰凉、僵硬的，握不住东西。她还提到，自己去年因为左脚中指险些截肢，现在不能久站。邢女士回忆，一次她独自到北京求医，候诊时遇到一位病友，了解到了紫贝壳公益服务中心（原名硬皮病关爱之家）。她说：“在微信群里，看到了很多硬皮病患者，他们分享自己的抗病经验、互帮互助。感觉找到了‘家’，我不再是一个人单打独斗了。”

　　由于没有专门的药物治疗，邢女士需要千里迢迢从重庆到河北求医，除了负担交通费、住宿费，还有高额的治疗费用。目前硬皮病治疗尚未纳入医保，邢女士每年都要住院一个多月的时间，每个月的治疗费用占了她退休金的3/4。她了解到，目前已有一部分罕见病治疗药物纳入医保，价格大幅下降。她希望针对硬皮病患者的药品能尽早纳入医保，减轻患者的精神和经济负担。

　　来自深圳的李女士，今年36岁，也是一名硬皮病患者。三年前，李女士面部颧骨处出现红斑，手部出现雷诺症状（手指或者是足趾末端在受冷、情绪激动时变白、变紫，有时还伴有疼痛。她到医院皮肤科就诊，后辗转到风湿免疫科就诊。幸运的是，李女士没有被误诊，确诊后对症治疗，病情较轻。目前，李女士除了全职工作，还会参加紫贝壳公益服务中心的活动，负责宣传工作。乐观的她笑着说：“服用了一年药物后，整个人的状态好多了。”

　　从基础到临床，最后回归患者

　　“从诊断到治疗，硬皮病治疗有很多亟待提高之处。”复旦大学生命科学学院王久存教授在会议上带来了其团队的最新研究成果。在采访中，王久存介绍，过去很多患者可能因为误诊迟迟未能得到较佳的治疗方案，出现就诊难的问题。随着对硬皮病深入研究和宣传普及，越来越多的人了解并关注硬皮病。硬皮病很复杂，每位硬皮病患者治疗方案都比较个性化，需要不断尝试治疗方案的有效性。

　　王久存提到，目前治疗硬皮病的药十分稀少，硬皮病患者经常全国各地求医。例如，硬皮病肺纤维化的治疗，目前只有一两种药。同时研究发现，在硬皮病治疗中，中医发挥了很重要的作用。此次大会为硬皮病的多学科、多领域交叉融合提供了平台，促进不同科室、不同医院、不同科研单位之间硬皮病诊疗和科研信息的互通互联。“大会不仅提高了公众对硬皮病的认知度，还通过探索该病的发生机制，推动早期诊断和有效治疗，开发新的医疗方案。从基础到临床，最后回归患者，让更多硬皮病患者及其家庭受益。”

  此次会议由硬皮病临床与研究国际协作网、中南大学湘雅医院、成都紫贝壳公益服务中心与复旦大学风湿免疫过敏性疾病研究中心联合主办。