千里连线破疑云，精准研判开生路

　　长沙晚报掌上长沙6月25日讯（通讯员 李慧 李圆菲）32岁的王女士至今仍心有余悸，那场突如其来的气促，险些将她推向生命的深渊。发病短短数小时，她的血氧饱和度骤降至76%，而正常指标应在95%以上。被紧急送往当地医院后，诊断为支气管哮喘急性发作、先天性肺发育不良、反复气胸等多种疾病，因病情险峻，她被紧急转送至长沙市中医医院（长沙市第八医院）。

入院时，王女士情况十分危急。呼吸重症监护室（RICU）团队立即行动，闭式引流处理气胸、纠正酸中毒、机械通气等抢救措施迅速展开，终于暂时稳住了她的生命体征。然而，治疗进程却陷入迷雾：按照常规支气管哮喘治疗，给王女士使用激素及舒张支气管治疗后，她的症状持续加重；肺部CT影像显示的弥漫性囊性病变，也与先天性肺发育不良的局部缺陷特征不符；更蹊跷的是，她的嗜酸粒细胞指标始终维持在正常区间。种种异常，让医生们意识到，之前的诊断可能存在问题。

“所有异常都在指向一个少见疾病。”科室主任赵飞带领团队抽丝剥茧，指出王女士很有可能患上淋巴管肌瘤病（LAM）。这种疾病在育龄女性中较为常见，主要表现为肺部弥漫性薄壁囊腔和反复气胸，与王女士的症状高度吻合。

为了进一步确诊，医院迅速启动多学科协作与远程会诊机制。首先，呼吸科、影像科、胸外科、麻醉科等多领域的专家汇聚一堂进行全面会诊，初步认定淋巴管肌瘤病。随后，科室与广州医科大学附属第一医院（国家呼吸医学中心）展开远程“云端对话”，实时共享影像数据与临床资料。跨越地域的专家们达成一致判断，为这场诊断接力画上关键句点。

明确病因后，治疗方案也随之确定。鉴于王女士严重受损的肺功能，专家团队审慎评估后建议实施双肺移植手术。最终，患者成功接受手术，术后病理检查完全证实了LAM诊断，也印证了前期诊疗思路的科学精准。

赵飞介绍，此次成功救治彰显了医疗团队在危重症领域的三大核心能力：争分夺秒的紧急处置，为后续诊疗抢下黄金时间；专业敏锐的洞察力，在复杂表象下精准识别罕见病症；高效的多学科与远程协作，整合优质医疗资源，形成一套极具借鉴价值的罕见病救治方案。“未来，我们将继续深化与广州医科大学附属第一医院（国家呼吸医学中心）的合作，让远程多学科诊疗模式惠及更多疑难危重症患者。”赵飞表示。